法布里病

词语解释

拼音:fǎ bù lǐ bìng 解释:本病又称弥漫性体血管角质瘤或糖鞘脂类沉积症(glycosphingolipidosis)。为性连隐性遗传先天性糖鞘磷脂代谢异常病。男性半合子呈完全表现型,女性杂合子表现轻微或无症状。本病为α-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍,致使酰基鞘氨酸己之糖苷在组织中积聚而发病。病变基因位于X染色体长臂中P的X921X924之间。 多数于10岁前起病。有四肢疼痛、感觉异常和少汗等表现。皮肤最初为毛细血管扩张,随年龄增长而增多,扩大、呈单个或节状红黑色皮损,压之不褪色,较大皮疹可有过度角化。好发部位为躯干下部、臂、股、髋部及会阴处,常两侧对称,成簇出现。有时毛细血管扩张仅发生于内脏,出现缺血性心脏病及其他内脏器官损害,如腹痛等。眼部出现结膜、视网膜血管弯曲扩张、角膜混浊。肾脏累及表现为高血压、血尿、轻度蛋白尿和脂肪尿以及各种肾小管功能障碍,如浓缩稀释功能、酸化功能等。男性半合子常在10~40岁时出现氮质血症,女性杂合子则表现各异,可为轻型和非进行型。B型和AB型者起病早且较严重。

词语分字解释

  • (fǎ)

    fǎ(ㄈㄚˇ)

    (一)、体现统治阶段的意志,国家制定和颁布的公民必须遵守的行为规则:法办。法典。法官。法规。法律。法令。法定。法场。法理。法纪。法盲。法人(“自然人”的对称。指依法成立并能以自己的名义独立参与民事活动,享有民事权利和承担法律义务的社会组织)。法制。法治。犯法。守法。合法。宪法(国家的根本大法)。政法。奉公守法。逍遥法外。

    (二)、处理事物的手段:办法。设法。手法。写法。

    (三)、仿效:效法。

    (四)、标准,规范,可仿效的:法式。法帖。

    (五)、佛家的道理:佛法。法号。法轮。法像。法门。

    (六)、道家佛家的所谓拿妖捉怪的技术:法师。法器。法事。

    (七)、指“法国”:法文。法式大菜。

    (八)、姓。

  • (bù)

    bù(ㄅㄨˋ)

    (一)、棉、麻及棉型化学短纤维经纺纱后的织成物:布匹。布帛。布衣。

    (二)、古代的一种钱币。

    (三)、宣告,对众陈述:宣布。发布。布告。开诚布公(推诚相见,坦白无私)。

    (四)、分散到各处:散布。遍布。星罗棋布。

    (五)、流传,散播:布道。布施。

    (六)、做出安排:布置。布景。布局。

    (七)、姓。

  • (lǐ)

    里(裏) lǐ(ㄌ一ˇ)

    (一)、居住的地方:故里。返里(回老家)。

    (二)、街坊(古代五家为邻,五邻为里):里弄( lòng )。

    (三)、中国市制长度单位:一里(等于五百米)。里程牌。

    (四)、衣物的内层:被里。

    (五)、内部,与“外”相对,并引申为一定范围以内:里外。心里。这里。那里。

    (六)、姓。

  • (bìng)

    bìng(ㄅ一ㄥˋ)

    (一)、生物体发生不健康的现象:疾病。病症。病例。病痛。病情。病源。病愈。病变。病危。病逝。病榻。病残。

    (二)、缺点,错误:语病。通病。弊病。

    (三)、损害,祸害:祸国病民。

    (四)、不满,责备:诟病。

    (五)、烦躁,担忧:“郑人病之”。

法布里病相关词语(所含汉字: )

法布里病相关成语(所含汉字: )

法布里病其他相关

按拼音查词语

ABCDEFGHJKLMNOPQRSTWXYZ
©2024 小娃子  版权所有  小娃子 育儿生活实用查询工具